L'atrophie progressive de la retine (APR) désigne, à différents stades d'évolution, un processus de dégénérescence de la rétine dont le terme ultime est anatoniquement l'atrophie, et fonctionnellement la cécité.

DÉFAUTS DE CROISSANCE ET TROUBLES MÉTABOLIQUES

Dans certaines races canines, la cécité est précoce car elle est liée à un défaut de développement postnatal de la rétine, celle-ci terminant normalement sa croissance à l'âge de sept semaines dans l'espèce canine. On parle alors de dysplasie des photorécepteurs, ces cellules rétiniennes qui sont spécialisées dans le recueil du stimulus lumineux.
Dans la plupart des races atteintes, le processus dégénératif est lent, progressif, allant jusqu'à l'installation de la cécité. Il affecte des chiens adultes ou d'âge mûr. Il s'agit alors d'une dégénérescence des photorécepteurs, normalement développés après la naissance mais présentant tardivement dans la vie du chien des troubles métaboliques.
Chez le chien, ces anomalies sont très souvent transmises héréditairement. En fonction de l'âge d'apparition des symptômes, de leur vitesse d'évolution, des modifications rétiniennes observées par le vétérinaire ophtalmologue, du mode de transmission récessif ou dominant (quoique récessif dans la plupart des cas, voir encadré), la maladie peut être classée. Si, actuellement, de nombreuses races sont atteintes on remarque que la maladie n'affecte pas seulement des chiens inscrits à un livre d'origines.

QUAND LA RÉTINE SE MEURT

Comme l'indiquent les termes de dégénérescence, puis d'atrophie, la rétine se détériore progressivement jusqu'à la perte complète de sa propriété la plus noble : transformer un message lumineux en message nerveux à destination des centres nerveux supérieurs (cortex cérébral), via le nerf optique et les voies optiques, pour que s'élabore la sensation visuelle.
La lumière, qui stimule la rétine, est transformée à la suite d'un certain nombre de réactions chimiques en influx nerveux qui cheminera par le nerf et les voies optiques jusqu'au cortex visuel où s'effectue l'intégration de l'image. Les cellules rétiniennes spécialisées dans ce recueil lumineux sont appelées photorécepteurs ceux-ci sont soit des cellules en cône, moins nombreuses (responsables de la vision des couleurs et de la vision diurne), soit des cellules en bâtonnet (beaucoup plus nombreuses et responsables de l'adaptation à l'éclairement et de la vision nocturne). Les uns et les autres peuvent être séparément ou simultanément affectés par le processus dysplasique et/ou dégénératif.
Le caractère progressif de l'atteinte peut faire que les premiers signes passent inaperçus. De plus, des parents (géniteurs du chiot), dont l'examen oculaire est normal et la vision excellente, peuvent donner naissance à des produits atteints (anomalie récessive, voir encadré). C'est dire toute l'importance de connaître les porteurs sains de cette anomalie, en particulier lorsque de tels sujets sont recommandés pour l'élevage, donc utilisés de manière importante par les principaux éleveurs.

SAVOIR IDENTIFIER UNE BAISSE DE VISION

La dégénérescence rétinienne n'est pas une affection douloureuse : l'oeil n'est pas rouge, le chien affecté ne cligne pas exagérément et ne se frotte pas les yeux. Elle est bilatérale, car les deux yeux sont atteints, plus ou moins symétrique, c'est-à-dire que les deux yeux sont atteints de façon plus ou moins simultanée et équivalente. Elle est également évolutive mais non inflammatoire.
Les premiers stades de la maladie passent de ce fait souvent inaperçus aux yeux de l'éleveur. Toutefois, les propriétaires notent fréquemment un aspect anormalement brillant de l'oeil, provenant de la dilatation de la pupille qui ne se ferme plus complètement à la lumière, et qui laisse voir - en particulier dans le noir - un fond d'oeil hyperréfléchissant.
Dans la plupart des cas, e n particulier lors d'une dégénérescence des bâtonnets, une baisse de vision nocturne, qui progresse plus ou moins vite jusqu'à la cécité de jour, est notée. Le chien semble désorienté lorsqu'on le promène de nuit, hésite à descendre un escalier dont la cage est sombre, manifeste des signes d'inquiétude dès que les lumières sont éteintes le soir, répugne à sortir de nuit ou à pénétrer dans une pièce sombre.

LA DÉTECTION PASSE PAR L'OPHTALMOLOGUE

Lorsque le vétérinaire ophtalmologue examine un sujet en consultation, il s'intéresse notamment au fond d'oeil, c'est-à-dire à la rétine, à l'aide d'un instrument appelé ophtalmoscope indirect. Cet appareil permet au praticien de voir la totalité de la rétine visuelle. Dans certains cas, notamment lors d'une dysplasie des photorécepteurs, il n'y a que peu ou pas de modifications ; dans de nombreux autres cas, les altérations du fond d'oeil varient avec le stade évolutif. Le calibre des vaisseaux sanguins rétiniens diminue peu à peu, la partie réfléchissante du fond d'oeil, appelée également tapis ou tapetum, est de plus en plus hyperréfléchissante. On remarque également que le nerf optique change d'aspect en prenant une teinte grisâtre.
Au stade ultime, une cataracte qui se caractérise par une opacification du cristallin, peut s'installer. Le fond d'oeil ne peut alors plus être examiné. Le chien doit être anesthésié, placé en ambiance assombrie et les rétines sont stimulées par des flashs lumineux de longueur d'onde, d'intensité et de fréquences connues.
L'activité électrique rétinienne, issue de la transformation du message lumineux en message nerveux, est enregistrée après recueil à l'aide d'électrodes et analyse de l'information, sous forme de courbe : c'est 1' électrorétinogramme, plus connu sous le sigle ERG, dont les caractéristiques (amplitude, latence....) varient avec l'état de la rétine.

UNE ATROPHIE MULTIFORME

L'intérêt de cet examen est aussi et surtout d'être mis en oeuvre lorsque des signes ophtalmoscopiquemenl répérables ne sont pas encore nets, et que le chien, d'un point de vue clinique, semble se diriger encore bien.
L'atrophie progressive héréditaire ou plus exactement la dégénérescence progressive héréditaire de la rétine chez le chien, recouvre un certain nombre d'affections héréditaires des photorécepteurs rétiniens. Leur nature et leur apparition souvent tardive exigent que les examens ophtalmoscopiques de dépistage soient renouvelés annuellement durant la vie du chien, afin de savoir s'il est atteint ou non. L'ERG est une méthode d'examen complémentaire, parfois indispensable. Les chiens atteints ne doivent pas reproduire et l'étude des pedigrees permet de détecter les porteurs, à partir du moment où un certain nombre d'individus atteint ont été identifiés.

CHROMOSOMES ET ANOMALIES

Les chromosomes, chez le chien comme chez les autres mammifères, sont les supports des gènes, responsables du dévellopement de caractères (normaux ou non) spécifiques de l'espèce, et de l'individu au sein de l'espèce.

Ils comprennent une paire de chromosomes sexuels ( XX pour les femelles, XY pour les mâles), les autres chromosomes étant appelés autosomes. Tous les chromosomes deux à deux : le chien possède trente-neuf paires.

Les gènes sont localisés à des endroits précis des chromosomes (les loci). Un même gène peut avoir des variantes, les allèles, dont chaque individu peut posséder un exemplaire par chromosome apparié. Si les deux allèles sont semblables, le chien est homozygote pour l'allèle ; s'ils sont différents, il est hétérozygote.

En général, un des deux allèles seulement s'exprime au niveau du phénotype ( aspect de l'individu) il est dit dominant, par rapport à son homologue, dit récessif.

Une anomalie à caractère récessif ne s'exprimera que si les deux allèles récessifs du gène sont présents ( allèles semblables deux à deux). Une anomalie à caractère dominant s'exprimera même si un exemplaire allélique présent sur un des deux chromosomes de la paire est récessif, pour peu que son homologue soit le dominant.

Aux Etats- Unis, une équipe a découvert le gêne responsable d'une forme d'APR qui affecte le setter irlandais . par une simple prise de sang, envoyée àl'université de Cornell, le propriétaire pourra savoir si son chien est ou non atteint.